버거씨병(Buerger'sdisease)

버거씨병은 다른 병명으로 폐쇄혈전혈관염이라고 불리며, 손발의 동맥과 정맥에 염증이 생겨 조직의 괴사가 발생하는 병임. 1908년 레오 버거(LeoBuerger)라는 미국인 의사에 의해 처음 보고되었고, 그 이름을 따서 버거씨병이라고 명명되었음.

※ 진료과목 : 순환기내과, 외과, 흉부외과

1. 정의

버거병은 폐색성 혈전혈관염이라고 불리기도 하며, 전형적으로 젊은 남성 흡연자에서 잘 발생하는 질병. 혈관 폐색으로 인해 사지 말단이 괴사되거나, 심할 경우 절단까지 초래할 수 있는 혈관 질환임.

2. 원인

버거병은 담배를 많이 피우는 젊은 남성, 특히 40대의 장년에서 많이 발생하는 것으로 알려져 있음. 최근 여성 흡연자의 증가로 여성 환자 또한 증가하고 있음. 흡연과의 연관성은 확실하지만 구체적인 기전은 밝혀져 있지 않음.

3. 증상

사지의 말단 동맥 또는 정맥부터 침범하므로, 초기에는 주로 손끝 또는 발끝으로의 혈액순환 장애로 인한 증상, 즉 손발이 차갑거나, 발끝 또는 손끝의 파행증 및 통증을 호소하는 경우가 많다. 말초부분에 혈류의 흐름이 감소되게 되면서 증세를 나타내게 되며, 대개 갑자기 급성으로 나타나며, 1~4주까지 지속되고, 재발하는 경향을 보임.

그리고 손, 발 등 말초 조직이 추위에 노출된 경우 창백해졌다가 파랗게 되고 따뜻한 곳에 돌아올 경우 붉어지는 레이노 현상(Raynaudphenomenon)이 생기기도 한다. 초기에 발의 통증 또는 발의 파행증 증상으로 병원을 방문하는 경우 정형 외과적 질환으로 오인되기도 한다.

버거병의 첫 번째 증상

1) 손과 발의 파행(跛行: Claudication: 운동하는 동안 혈류의 부적절한 공급으로 인해 통증이 생기는 것)

2) 쉬고 있는 동안 팔의 아래 부분과 다리에 아주 심한 통증이 발생함.

팔보다는 다리에 더 흔하게 증상들이 나타나며 걸을 때 다리에 경련이 일어나기도 하며, 드물게 환자가 절뚝거리며 걷게 됨.

3) 피부의 정맥을 침범하는 경우 정맥 주위가 붉게 붓고, 통증 및 압통이 발생하는 표재성(표피와 진피 범위) 혈전정맥염을 유발할 수 있으며, 여러 군데의 정맥을 돌아가며 증상의 발생과 호전이 반복될 수 있음.

병이 점점 진행됨에 따라 말단 혈관에서 상부 혈관을 침범하게 되어 증상은 전형적인 종아리 부위 파행증으로 나타나게 되며, 휴식 시에도 허혈성 통증이 생기거나, 심할 경우 궤양 또는 조직괴사로 진행하기도 한다. 또한 혈류 장애로 인해 허혈성 신경질환이 유발되어 감각이상이생기기도 한다.

또한 손가락과 발가락에 정상적인 혈류의 흐름이 부족하여 차가운 온도에 노출되었을 때 정상적인 혈액의 흐름이 감소하는 레이노 현상(Raynaud’sPhenomenon)은 환자의 40%에서 나타난다. 특정 혈관에 염증이나 혈전이 생길 수 있다. 심각한 경우에는 발병된 팔과 다리에 조직괴사가 올 수 있다.

4. 진단/검사

혈관조영술을 통해 특징적인 혈관의 모양이 관찰되고, 혈액검사에서 특별한 치료를 필요로 하는 다른 질병들을 배제하면 버거병으로 진단할 수 있다.

1) 혈액 검사

실제 버거병을 진단하기 위한 혈액검사는 없다. 버거병과 감별해야할 유사 질환들과 구분하기 위해 여러 혈액검사들을 시행 한다

2) 혈관 검사

① 혈관 조영술

과거부터 혈관질환에 가장 표준이 되는 검사였으나, 대퇴동맥부위를 직접 천자해야 하는 침습적인 검사로 현재 여러 다른 검사들로 대체되고 있다. 버거병의 경우 혈관 조영술 상 말단 부위 혈관이 막혀 있는 것을 알 수 있으며, 특징적으로 막힌 부위 주위로 꽈배기 모양의 옆가지 동맥들이 발달해 있는 것을 관찰할 수 있다.

② 혈관초음파 검사

해부학적으로 동맥의 막힌 부위를 파악할 수 있으며, 혈류 속도나 혈류량 측정과 같은 생리학적 정보를 얻을 수 있으므로, 정맥내 혈전유무를 파악하여 표재성 혈전정맥염을 진단하는데도 유용하다. 하지만, 검사결과가 검사자의 숙련도에 의해 영향을 많이 받는다는 단점이 있다.

③ 컴퓨터단층촬영(CT)

혈관조영술과 유사한 3차원 영상을 얻을 수 있어 많이 시행되고 있다.

④ 자기공명 영상(MRI)

자기공명영상을 이용하여 혈관의 영상을 얻을 수 있으나, 혈관조영술이나 컴퓨터단층촬영에 비해 해상도는 떨어진다. 하지만 조영제를 사용하지 않아도 되며 방사선에 노출될 위험이 적다는 장점이 있다.

⑤ 기타 혈관검사실 검사

운동 부하검사, 구역별 사지압(Segmental limb pressure) 측정 및 맥박 용적 기록 등 비침습적 혈관검사들이 있다.

※ 버거병 진단기준

나이 < 45세

현재 또는 최근 흡연력

말단부위 허혈증상(파행증, 휴식 시 통증, 궤양 또는 괴사)

영상의학적 검사상 전형적인 버거씨병에 합당한 소견이 있을 것(말단 혈관침범, 꽈배기 모양의 혈관)

자가면역질환이 없을 것

혈액 응고항진상태를 유발하는 질환이 없을 것

당뇨병이 없을 것

색전증을 유발할 수 있는 심혈관계 질환이 없을 것

3) 감별 진단

버거병과 감별해야할 질환들로는 동맥경화증이나 색전증, 각종 혈관염, 혈액 응고항진상태, 그리고 자가면역질환이 있으며, 그 외에도 피부경화증과 같은 결체조직질환이나 반복되는 외상(직업상 진동에 노출되는 경우 등)에 의한 혈관 폐색과도 감별이 필요하다.

감별이 필요한 주요 질환은 다음과 같다.

① 죽상 동맥경화증(Atherosclerosis) : 혈관 내 콜레스테롤이 쌓이는 것

② 심내막염(Endocarditis) : 심장 내 염증이 생기는 것

③ 결합조직 질환과 관련된 심한 레이노 현상(Raynaud’s Phenomenon)

(예: Lupuscleroderma)

5. 치료

유일하게 효과가 입증된 치료법은 금연이다. 그 외에는 사지의 통증이 극심하기 때문에 이를 조절하는 진통제와 혈관 확장제를 복용한다. 필요에 따라 중재시술이나 수술적 치료를 시행하기도 한다.

6. 경과/합병증

진단 후 즉각적인 금연이 이루어지지 않을 경우 병이 계속 진행되며, 결국 침범된 부위의 혈액 공급 차단으로 절단을 해야 하는 상황에 이르게 될 수 있다.